Случай рубцующего пемфигоида Лорта—Жакоба
Впервые рубцующий пемфигоид описал W. Lever в 1953 г. и назвал его доброкачественным пемфигоидом слизистых оболочек. В 1956 г. E. Lortat-Jacob обозначил данное заболевание как рубцующий пемфигоид слизистых обоочек, или слизисто-синехиальный синдром. Он подчеркнул главную клиническую особенность заболевания — образование на месте бывших пузырей рубцов, спаек и атрофий. В настоящее время дерматоз рассматривают как аутоиммунное, гетерогенное, субэпидермальное сочетанное заболевание кожи и слизистых оболочек [1]. Для рубцующего пемфигоида характерно поражение конъюнктивы, слизистых оболочек полости рта, носа, гортани, глотки, пищевода, уретры, вульвы, влагалища, ануса [2].
Поражение глаз при рубцующем пемфигоиде характеризуется симблефароном, анкилоблефароном, заворотом век, облитерацией выводных протоков слезных желез, «скульптурным глазом». На слизистой оболочке полости рта формируются атрофические изменения, отмечают разрушение язычка, миндалин, небо-глоточный анкилоз, рубцовое заращение протоков слюнных желез, уменьшение ротового отверстия; при вовлечении в процесс гортани — охриплость голоса, синдактилии, стеноз гортани, нарушение дыхания, фонации.
1) субэпидермальное расположение пузыря, инфильтраты из лимфоцитов, эозинофилов, нейтрофилов в дерме при гистологическом исследовании;
2) отложение IgG вдоль зоны базальной мембраны при реакции иммунофлюоресценции;
3) циркулирующие IgG-антитела к BPAg1 и BPAg2 при иммуноферментном анализе;
4) циркулирующие IgG-антитела к 180, 230, 145, 205 или 130-kDa при иммуноблоттинге;
5) циркулирующие антитела к ламинину-5 при иммунопреципитации с лейкоцитами человека [1].
Рубцующий пемфигоид встречается редко, протекает тяжело, заканчивается летальным исходом (как от самого патологического процесса, так и осложнений кортикостероидной терапии).
Представляем описание случая рубцующего пемфигоида, слизисто-синехиального синдрома Лорта—Жакоба.
Больной К., 1941 года рождения, по профессии электрик, проживающий в Волгограде, обратился в дерматовенерологический диспансер по месту жительства с жалобами на появление пузырей на слизистой оболочке полости рта и кожных покровов в 2013 г. Был госпитализирован в дерматовенерологическое отделение Областной клинической больницы № 1.Волгограда. У пациента имелись напряженные пузыри с серозным и геморрагическим содержимым на коже живота, кистей, слизистой оболочке полости рта (рис. 1—3). Рис. 1. Пузырь на коже ладони. Рис. 2. Эрозии в полости рта. Рис. 3. Напряженный пузырь. Симптом Никольского отрицательный. Неоднократно исследовались мазки-отпечатки на акантолитические клетки Тцанка, были получены отрицательные результаты. При гистологическом исследовании установлена субэпидермальная глубина залегания пузыря. На основании клинических и лабораторных критериев был поставлен диагноз: буллезный пемфигоид. Проведено лечение: инъекции дипроспана 1,0 в/м 1 раз в нед; местно водные растворы анилиновых красителей, гель актовегин.
В январе 2014 г. у пациента возникли нарушения мочеиспускания, и 27.01.14 он был госпитализирован в урологическое отделение Областной клинической больницы Волгограда с диагнозом: меатостеноз, осложненный хронической задержкой мочи. Доброкачественная гиперплазия предстательной железы I степени. Анализы крови и мочи, биохимические показатели были в пределах нормы. 29.01.14 под местной анестезией выполнена меатотомия. 30.01.14 выписан для амбулаторного лечения у хирурга (уролога) по месту жительства.
В 19.02.14 пациент был вновь госпитализирован в дермато-венерологическое отделение Областной клинической больницы № 1 Волгограда в связи с появлением пузырей на коже и слизистых оболочках. Результаты исследования общего и биохимического анализа крови — без патологии. Общий анализ мочи от 20.02.14: цвет желтый, удельный вес 1,009 г/мл, белок 0,14 г/л, лейкоциты 18—20 в поле зрения, эритроциты неизмененные 30—34 в поле зрения.
Впервые был назначен преднизолон (начальная доза 35 мг, поддерживающая — 15 мг). Одновременно проводилось лечение: актовегин 5,0 мл внутривенно, тиосульфат натрия 30% — 10,0 мл внутривенно капельно в 200 мл физиологического раствора, аспаркам по 1 таблетке 3 раза в день; наружно 2% водный раствор метиленового синего.
В апреле 2014 г. больной был проконсультирован в Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова проф. А.В. Самцовым, а 8 апреля 2014 г. выполнена биопсия кожи с последующим гистологическим исследованием (заключение — гистологические изменения соответствуют буллезному пемфигоиду). Был установлен заключительный диагноз: рубцующий пемфигоид.
Мультиспиральная компьютерная томография гортани на вдохе с задержкой дыхания с фонацией звука «и» без контрастного усиления выполнена 26.11.14. Заключение: КТ-признаки рубцовой деформации ротоглотки и гортани; хронический ларингит; расширение внутренней яремной вены справа. Отоларингологом были рекомендованы ингаляции с дыхательной смесью, антигистаминные препараты.
Отоларингологом-фониатром осмотрен 04. 12.15. Заключение: хронический ларингит; стеноз гортани I—II степени, субкомпенсация; дисфония IV степени.
В период 23—26.06.15 стационарное лечение в отделении микрохирургии глаза Областной клинической больницы № 1 Волгограда с диагнозом: заворот нижнего века левого глаза. Рубцующий пемфигоид конъюнктивы обоих глаз (рис. 4). Рис. 4. Сращение роговицы с конъюнктивой. При поступлении: VOD=0,7; VOS=1,0. Оперативное вмешательство выполнено 24.06.15 (исправление заворота нижнего века левого глаза). Офтальмологом назначено: в левый глаз флоксал 5 раз в день в течение 2 нед.
Больной был повторно проконсультирован отоларингологом. Диагноз был изменен на «рубцовый стеноз гортани (компенсированный)». Рекомендованы ингаляции минеральной водой 1—2 раза в день, флуифорт гранулит по 1 пакету 1 раз в день, при ухудшении дыхания — трахеостомия.
С 31.08.16 по 05.09.16 — стационарное лечение в ревматологическом отделении Городской клинической больницы скорой медицинской помощи № 25 с диагнозом: остеопороз сложного генеза, тяжелая форма с переломом тела L4 позвонка в анамнезе. Анализы крови и мочи, биохимические показатели, ЭКГ были в пределах нормы. Проведено лечение: 01.09.16 введено внутривенно капельно 4 мг/5 мл золендроновой кислоты на фоне введения 800 мл физиологического раствора, приема 2,0 кальция. Рекомендовано: прием лозартана 50 мг утром, денситометрия ежегодно.
В настоящее время больной имеет инвалидность 3-й группы, наблюдается амбулаторно по месту жительства и на кафедре дерматовенерологии ВолгГМУ, получает поддерживающее лечение в дозе 15 мг преднизолона.
Приведенный случай представляет интерес для дерматовенерологов и врачей других специальностей по причине редкости данного заболевания, наличия практически всех возможных проявлений болезни со стороны кожи, слизистых оболочек полости рта, глаз, глотки, гортани, половых органов, а также типичных осложнений глюкокортикостероидной терапии.
Сведения об авторах
Иванова И.Н. — https://orcid.org/0000-0003-3201-6026
Попов В.В. — https://orcid.
org/0000-0001-8076-2643Сидоров Д.Н. — https://orcid.org/0000-0003-1219-7050
Автор, ответственный за переписку: Попов В.В. —
e-mail: [email protected]
Фамилии мира
- а
- б
- в
- г
- д
- е
- ё
- ж
- з
- и
- й
- к
- л
- м
- н
- о
- п
- р
- с
- т
- у
- ф
- х
- ц
- ч
- ш
- щ
- ы
- э
- ю
- я
Наиболее часто встречающиеся фамилии
- Жопа
- Ауе
- Порго
- Попа
- Та
- Самп
- Афтон
- Попов
- Мороз
- Ба
- Новак
- А
- Ха
- Мапа
- Пержу
- Кiм
- Кхан
- Кова
- Гога
- Дада
- Па
- Мау
- На
- Шевченко
- Перез
- Алi
- Сарi
- Жовi
- Кадi
- Сз
- Коваленко
- Бабi
- Иванов
- Порно
- Лу
- Савi
- Ткаченко
- Таран
- Ебле
- Бондаренко
- Кравченко
- Цiума
- Мелнiк
- Панченко
- Дрозд
- Москаленко
- Карпенко
- Петров
- Иванова
- Нестеренко
Последние добавленные фамилии
- Вула
- Кенiнгтон
- Пешков
- Рончiн
- Темо
- Саткоwiак
- Делаiсi
- Багре
- Тауфа
- Бабау
- Бруiцк
- Нежат
- Котi
- Кхаллаф
- Тошме
- Блуст
- Вiзер
- Аттiа
- Ковач
- Лопез-хазас
- Лее
- Фiлон
- Перглер
- Шеоканд
- Талхаоуi
- Неумоур
- Меiселман
- Абдорф
- Кронестер
- Сатоца
- Соко
- Гобец
- Сауваґт
- Лодл
- Баєрл
- Тума
- Баро
- Меккаwi
- Мiкiдадi
- Сафонов
- Сохел
- Пагден
- Родiнґр
- Какололо
- Брiкл
- Сабнiс
- Жеаннеау
- Молберг
- Муресан
- Ламмоглiа
Фамилии по странам
Вы попали на сайт, где можно найти основные фамилии всех стран мира. На сайте Apellidos.de мы собрали актуальную статистическую информацию обо всех фамилиях в мире, чтобы предложить вам информацию о том, какие 200 фамилий являются самыми распространенными в каждой из стран мира. Мы призываем вас развлечься, прослеживая различные страны, и увидеть самим, в каких странах ваша фамилия встречается в изобилии, или, наоборот, является ли ваша фамилия редким товаром в вашей стране или в других странах мира.
- Абхазы фамилии
- Австралийцы фамилии
- Австрийцы фамилии
- Азербайджанцы фамилии
- Албанцы фамилии
- Алжирцы фамилии
- Самоанцы фамилии
- Ангильцы фамилии
- Английский язык фамилии
- Ангольцы фамилии
- Андорры фамилии
- Антигуаны фамилии
- Аргентинцы фамилии
- Армяне фамилии
- Арубинцы фамилии
- Афганцы фамилии
- Багамцы фамилии
- Бенгальцы фамилии
- Барбадосцы фамилии
- Белорусы фамилии
- Белизцы фамилии
- Бельгийцы фамилии
- Бенин фамилии
- Бермудцы фамилии
- Болгары фамилии
- Боливийцы фамилии
- Боснийцы фамилии
- Ботсвана фамилии
- Бразильцы фамилии
- Брунейцы фамилии
- Буркина-Фасо фамилии
- Бурундийцы фамилии
- Жители Вануаты фамилии
- Ватикан фамилии
- Венгры фамилии
- Венесуэльцы фамилии
- Британские виргинцы фамилии
- Вьетнамцы фамилии
- Габон фамилии
- Гаитяне фамилии
- Гайанец фамилии
- Гамбийцы фамилии
- Ганы фамилии
- Гватемальцы фамилии
- Гвинейцы фамилии
- Гвинея-Бисау Гвинейцы фамилии
- Немцы фамилии
- Гернси фамилии
- Гибралтарцы фамилии
- Гондурас фамилии
- Гонконг фамилии
- Гренадцы фамилии
- Гренландия фамилии
- Греки фамилии
- Грузины фамилии
- Гуаманцы фамилии
- Датский фамилии
- Конголезский фамилии
- Джерси фамилии
- Джибутийцы фамилии
- Иорданцы фамилии
- Доминикана фамилии
- Доминикана фамилии
- Египтяне фамилии
- Замбийцы фамилии
- Зимбабве фамилии
- Израильтяне фамилии
- Турки фамилии
- Индусы фамилии
- Индонезийский фамилии
- Иракцы фамилии
- Иранцы фамилии
- Ирландский фамилии
- Исландия фамилии
- Испанцы фамилии
- Итальянцы фамилии
- Йемен фамилии
- жители Кабо-Верде фамилии
- Казахи фамилии
- Кайманцы фамилии
- Камбоджийцы фамилии
- Камерун фамилии
- Канадцы фамилии
- Катарцы фамилии
- Кенийцы фамилии
- Киприоты фамилии
- Кирибати фамилии
- Китайский фамилии
- Колумбийцы фамилии
- Коморцы фамилии
- Конголезский фамилии
- Корейцы фамилии
- южнокорейцы фамилии
- Косовары фамилии
- костариканцы фамилии
- Ивуарийцы фамилии
- Кубинцы фамилии
- Кувейт фамилии
- Кыргызстан фамилии
- Лаосцы фамилии
- Латыши фамилии
- Лесото фамилии
- Либерийцы фамилии
- Ливанский фамилии
- Ливийцы фамилии
- Литовцы фамилии
- Лихтенштейнцы фамилии
- Люксембуржцы фамилии
- Маврикийцы фамилии
- Мавританцы фамилии
- Малагасийский фамилии
- Маканец фамилии
- Македонцы фамилии
- Малавийцы фамилии
- Малайский фамилии
- Мальдивы фамилии
- Мальта фамилии
- Марокканцы фамилии
- Маршалльцы фамилии
- Микронезийцы фамилии
- Мозамбикцы фамилии
- Молдаване фамилии
- Монегаски фамилии
- Монгольский фамилии
- Монтсерратианцы фамилии
- Бирманский фамилии
- Намибия фамилии
- Науруанцы фамилии
- Непальцы фамилии
- Нигерия фамилии
- Голландский фамилии
- Никарагуа фамилии
- Бутанец фамилии
- новозеландцы фамилии
- Новые каледонцы фамилии
- Норвежский фамилии
- Американцы эмиратского происхождения фамилии
- Мэнкс фамилии
- Ниуэанцы фамилии
- Норфолкес фамилии
- Кукины фамилии
- Туркмен Туркмен фамилии
- Пакистан фамилии
- Палауанцы фамилии
- Палестинцы фамилии
- Панамцы фамилии
- Папуасы фамилии
- Парагвайцы фамилии
- Перуанцы фамилии
- Питкэрнес фамилии
- Поляки фамилии
- Португальский язык фамилии
- Транснистрианцы фамилии
- Пуэрториканцы фамилии
- Россияне фамилии
- Руандийцы фамилии
- Румыны фамилии
- Сальвадорцы фамилии
- Самоанцы фамилии
- Сан-Марино фамилии
- Сантотомез фамилии
- Саудиты фамилии
- Свази фамилии
- Santhelenos фамилии
- североирландский фамилии
- Норманны фамилии
- Турецкие киприоты фамилии
- Сейшельские острова фамилии
- Сенегалец фамилии
- Сан-Винсентианцы фамилии
- Сан-Кристобаланы фамилии
- Santhalucians фамилии
- Сен-Бартоломеан фамилии
- Санмартинезе фамилии
- Риканцы из Сан-Педро фамилии
- Сингапурцы фамилии
- Сирийцы фамилии
- Словаки фамилии
- Словенцы фамилии
- Американцы фамилии
- Жители Соломоновых островов фамилии
- Сомалийцы фамилии
- Суринамский фамилии
- Жители Сьерра-Леоне фамилии
- Таджикистан фамилии
- Тайский фамилии
- Тайвань фамилии
- Танзанийцы фамилии
- Тимор фамилии
- Тоголезский фамилии
- Тонган фамилии
- Тонганцы фамилии
- Тувинцы фамилии
- Туркмен фамилии
- Угандийцы фамилии
- Узбеки фамилии
- Украинский фамилии
- Валисийцы фамилии
- Уругвайцы фамилии
- Уэльс фамилии
- Фарерские фамилии
- Фиджийцы фамилии
- Филиппинцы фамилии
- Финны фамилии
- Мальвины фамилии
- Французский фамилии
- Французские полинезийцы фамилии
- Хорватский фамилии
- Жители Центральной Африки фамилии
- Чад фамилии
- Черногорцы фамилии
- Чехи фамилии
- Чилийцы фамилии
- Швейцария фамилии
- Шведский фамилии
- Цейлонский фамилии
- Эквадорцы фамилии
- Экваториальные гвинейцы фамилии
- Эритрейцы фамилии
- Эстонцы фамилии
- Эфиопы фамилии
- Судан фамилии
- южноафриканцы фамилии
- Южные осетины фамилии
- южносуданцы фамилии
- Ямайцы фамилии
- Японский фамилии
- Бахрейн фамилии
- Мексиканцы фамилии
- Малийцы фамилии
- Нигерия фамилии
- Оман фамилии
- Тунисцы фамилии
- Виргинцы фамилии
Сколько человек носят мою фамилию?
Вы не раз задумывались, сколько людей в мире носят такую же фамилию, как у вас, возможно, вы слышали фамилию, которая привлекла ваше внимание своей экзотичностью, или у вас есть друг, которому по какой-то причине нравится демонстрировать свою фамилию. Здесь вы можете проверить, насколько актуальна эта фамилия в разных странах мира, и действительно ли это необычная фамилия, или, наоборот, она распространена в любой стране мира.
Наши фамилии многое говорят о нас, как говорят они и о нашем происхождении. По этой причине, если мы знаем, в какой стране или странах мы можем найти большее количество людей с одинаковой фамилией, это дает нам возможность узнать, с какой страной или странами больше шансов, что там есть люди, с которыми у нас есть общие предки. Конечно, всегда важно знать, как передаются фамилии в разных частях света, поскольку не во всех странах и культурах передача фамилии происходит одинаково.
В каких странах встречается моя фамилия?
Также были разные исторические эпохи, когда фамилии давались не так, как сегодня. Происхождение фамилий – увлекательная вещь, изучением которой интересуются многие люди. Как бы то ни было, в наши дни ваша фамилия является такой же или даже большей частью вас, как и ваше имя, фактически именно их сочетание позволяет вас идентифицировать. Поэтому желание узнать больше о своей фамилии и о фамилиях важных для вас людей вполне естественно и очень человечно, а знание того, в каких странах эти фамилии являются одними из самых популярных, является действительно актуальной информацией.
Ваша фамилия по всему миру
С другой стороны, если вы любопытный человек с жаждой знаний, вы можете захотеть узнать, какие фамилии наиболее часто используются в каждой из стран мира, просто для того, чтобы знать. Любопытство определяет нас как людей и является началом любой науки, так что вам повезло, потому что на этой странице вы сможете удовлетворить это здоровое любопытство, чтобы узнать, какие основные фамилии есть во всех странах. Не исключено, что вас ждут сюрпризы: фамилии, которые вы никогда раньше не слышали, и другие, которые невозможно произнести. Это нормально, в мире около 7684 миллионов человек, поэтому логически больше вероятности, что вы встретитесь с фамилиями, которые вы не знаете, чем с фамилиями, которые вы слышали в каком-то случае. Ну, это может пригодиться для организации какой-нибудь игры с друзьями. Это также может быть очень полезно, если вы писатель или сценарист, и вам нужно найти фамилию для одного из ваших персонажей, которая определяла бы его национальность, не указывая ее прямо, по крайней мере, с самого начала. Вы понимаете, насколько полезным может быть иметь под рукой основные фамилии со всего мира? Я уверен, что вы можете придумать множество других способов воспользоваться предоставленной нами информацией, так что не сомневайтесь и продолжайте искать самые важные фамилии в мире на сайте фамилии.com
.Оценка воздействия в режиме реального времени, ориентированная на обучение | Группа независимой оценки
В 2018 году Группа независимой оценки (НОО) Зеленого климатического фонда (ЗКФ) начала многолетнюю программу Оценки воздействия в режиме реального времени, ориентированной на обучение (LORTA). Цель состоит в том, чтобы укрепить потенциал аккредитованных организаций, партнеров-исполнителей и сотрудников проекта в оценке воздействия их вмешательства. В частности, команда LORTA использует методы оценки воздействия (IE) — особый тип оценки, основанный на причинно-следственных связях, — чтобы помочь проектным группам понять, какие действия работают, какие наиболее эффективны и какие подходы к масштабированию. Эмпирических данных о воздействии проектов, связанных с климатом, довольно мало, что позволяет LORTA стать одной из ведущих глобальных программ по оценке воздействия климатических вмешательств.
LORTA стоит на трех столпах:
Программа LORTA использует два подхода к наращиванию потенциала:
- Во-первых, мы помогаем проектам ЗКФ разрабатывать и внедрять строгие схемы оценки своих проектов. Наши ежегодные семинары по проектированию предлагают обучение участвующих в проектах сотрудников и заинтересованных сторон тому, как разрабатывать комплексные проекты IE с учетом их обстоятельств. Мы охватываем различные темы в области оценки, включая концепцию контрфактуальности, экспериментальные/неэкспериментальные методы, науку о поведении и применение спутниковых данных. Во время семинара участникам предоставляется возможность обдумать преимущества оценки воздействия для своих проектов и оценить финансовую и административную осуществимость этого подхода к установлению причинно-следственных связей.
- Во-вторых, мы помогаем проектам GCF в реализации установленных планов IE, в том числе тех, которые сосредоточены на оценке поведенческих вмешательств. После каждого семинара мы включаем некоторых участников в программу LORTA и продолжаем наше участие в реализации установленных планов IE. Предлагаемые нами технические услуги зависят от спроса и обеспечивают ответственность проектных групп, строго адаптируя наши услуги к их потребностям. Удовлетворение потребностей аккредитованных организаций стало возможным благодаря частому и тесному общению, что помогает согласовать наше видение как с персоналом на местах, так и с заинтересованными сторонами.
Прошлые вехи и достижения программы LORTA
На приведенном ниже рисунке показаны четыре этапа программы LORTA с подробным описанием того, что происходит, когда выбранный проект GCF входит в портфель LORTA.